انسفالوسل (Encephaloceles) به نوعی نقص نادر لوله عصبی گفته میشود که تحت عنوان بیرون زدگی کیسه مانند مغز و غشای پوشاننده آن از جمجمه توصیف میگردد. این نقص مادرزادی به علت عدم بسته شدن کامل لوله عصبی در دوران رشد جنینی رخ میدهد. در نتیجه قسمت فوقانی جمجمه، یا فضای بین بینی و پیشانی، یا پشت جمجمه بسته نمیشود. در صورتی که این عارضه در پشت جمجمه ایجاد شود میتوان گفت که با مشکلات نورولوژیکی ارتباط دارد.
معمولاً انسفالوسل یک نوع ناهنجاری است که فوراً پس از تولد تشخیص داده میشود اما گاهی اوقات انسفالوسل کوچک در ناحیه بینی و پیشانی قابل تشخیص نخواهد بود.
انواع
میتوان این اختلال را بر اساس محل تشکیل آن به چند دسته تقسیم کرد:
انسفالوسل پیشانی
در این انسفالوسل قسمت فوقانی جمجمه درگیر شده است که بخش زیادی از مغز از طریق قسمت جلوی جمجمه بیرون می‌زند. به این وضعیت انسفالوسل قدامی گفته میشود و نادرترین نوع این عارضه محسوب میگردد.
انسفالوسل آترتیک
در این نوع انسفالوسل، بخش میانی ناحیه خلفی جمجمه و استخوان آهیانه درگیر میشود. که بخش زیادی از مغز از طریق این قسمت بیرون می‌زند. استخوان آهیانه به استخوان‌های جمجمه انسان گفته میشود که اتصال آنها به هم باعث میشود که اطراف و قسمت فوقانی جمجمه تشکیل شود قسمت مرکزی این ناحیه سطح خارجی این استخوان ها، توسط یک بخش مهم که برآمدگی آهیانه نام دارد تشکیل شده است.
انسفالوسل پس سری
این اختلال جنینی توسط ضایعات بزرگ اما نادر نشان داده میشود. مغز از طریق سمت پشت سر که شامل قسمت پشت و پایین جمجمه و استخوان اهیانه بیرون می‌زند. این نوع ضایعات میتوانند به صورت یک تورم کوچک یا توده‌های بزرگ خود را نشان دهند. گاهی اوقات قطر این ضایعات بیش از ۲۰ سانتیمتر است. در برخی موارد اندازه این ضایعات حتی بیشتر از اندازه طبیعی مغز است. معمولاً این عارضه یک چالش جراحی بزرگ را مطرح میکند. معمولاً این اختلال با سایر انواع اختلالات نورولوژیکی ارتباط دارد و به آن انسفالوسل پس سری گفته میشود.
انسفالوسل بینی
این عارضه در فاصله بین بینی و سینوس التموئید دو مورد از چهار سینوس پارانازال استخوان التمويید ، مشاهده میشود این استخوان در جمجمه باعث تفکیک حفره بینی از مغز خواهد شد.
انسفالوسل بینی و چشم
در این عارضه بیرون زدگی توده مانند در فاصله‌ی بین ناحیه بینی و چشم - کاسه چشم که چشم را درون جمجمه قرار میدهد- دیده میشود.
انسفالوسل مننژهای مغز و پرده‌های آن
به طور طبیعی نخاع در مننژهای مغزی تشکیل میشود اما در این عارضه مننژهای مغزی و نخاعی از قسمت باز جمجمه یا ستون مهره‌های بیرون می‌زنند. در این عارضه قسمت بیرون زده حاوی مایع مغزی نخاعی است و هیچ گونه گفت بافت عصبی در آن دیده نمیشود.
انسفالوسل مغز و مننژ و پرده‌های آن
این عارضه تحت عنوان بیرون زدگی توده مانند بافت‌های مغز و مننژ از طریق نقص ایجاد شده در جمجمه تعریف میشود.
شیوع
به طور کلی در سراسر جهان از هر پنج هزار تولد یک کودک به این عارضه مبتلا میشود. انسفالوسل پس سری در اروپا و آمریکای شمالی شروع بیشتری دارد، این در حالی است که انسفالوسل پیشانی بیشتر در آفریقا، روسیه، آفریقای جنوبی، و مالزی رخ میدهد.
علت ایجاد
هنوز علت اصلی بروز این عارضه مشخص نیست. همانگونه که در قسمت‌های فوق اشاره کردیم نقایص لوله عصبی و بسته نشدن آنها به طور کامل در دوران جنینی باعث بیرون زدگی توده مانند مننژها میشود. ممکن است این اختلالات مادرزادی به علت مشکلات ژنتیکی رخ دهند. این عارضه در خانواده‌هایی که سابقه ابتلا به اسپینا بیفیدا و آنانسفالی دارند شیوع بیشتری دارد، این دو عارضه در زمره اختلالات شدید عصبی قرار دارند. قرار گرفتن مادر در معرض برخی از مواد محیطی قبل و در دوران بارداری میتواند زمینه بروز نقص لوله عصبی در دوران جنینی را فراهم کند. برخی از این موارد عبارتند از:
- تراتوژن: این ترکیبات با تداخل در رشد جنین باعث بروز نقایص مادرزادی میشوند.
- تریپان آبی: یک ماده بسیار مهم است که از آن برای رنگ کردن بافت‌های مرده یا به رنگ آبی درآوردن سلول‌ها استفاده میشود.
- آرسنیک: یک ماده سمی است که در طبیعت یافت میشود و افرادی که در معرض آن قرار می‌‌گیرند میتوانند زمینه بروز مشکلات جنینی را فراهم نماید.
علائم
این عارضه معمولاً با ناهنجاری‌های جمجمه و صورت همراه است که باعث بروز بدشکلی‌های متعدد در رشد استخوان سر و صورت میشود. انواع بد شکلی های مغز میتوانند در این نوع نقص لوله عصبی رخ دهند. برخی از علائم کلی که در افراد بیمار مشاهده میشوند عبارتند از:
- فلج اسپاسمی: شدیدترین نوع فلج مغزی است که به طور کامل هر ۴ لوب و بالا تنه بیمار درگیر میشود. عضلات این بیماران که وظیفه کنترل دهان و زبان را بر عهده دارند دچار مشکل میشوند و بیمار به لحاظ صحبت کردن و عملکرد ذهنی ناتوان خواهد بود.
- آتاکسی: در این عارضه بیماران به علت ناتوانی مغز برای تنظیم حالت بدن و حرکات دست و پا دچار عدم هماهنگی و عدم تعادل میشوند.
- عدم هماهنگی عضلات به علت نقص مخچه که در قسمت پشت مغز قرار دارد رخ میدهد.
- میکروسفالی: یک اختلال نادر است در این عارضه به علت رشد ناکافی مغز، اندازه سر بیمار کوچک‌تر از حالت طبیعی است.
- هیدروسفالی: در هیدروسفالیبه طور غیر طبیعی مایع مغزی نخاعی در قشرهای مغزی تشکیل میشود. تجمع مایع باعث میشود که فشار بسیار زیادی به مغز وارد شود و در نتیجه آسیب ببیند.
- تشنج: افراد مبتلا به تشنجبه صورت مکرر دچار حملات صرع میشوند که این امر به علت شروع ناگهانی تخلیه بار الکتریکی درون مغز رخ میدهد.
- اختلالات بینایی: مشکلات بینایی یا از دست دادن قدرت بینایی در درجات مختلفی در افراد مبتلا به انسفالوسل بینی و چشم ایجاد میشود.
- به تاخیر افتادن روند رشد: در این عارضه کودک نمی‌‌تواند همانند سایر کودکان هم سن خود به رشد کافی دست یابد.
- عقب افتادگی ذهنی: بهره هوشی، توانایی ذهنی، و یادگیری در کودکان مبتلا به این عارضه پایین تر از سطح متوسط است.
تشخیص
بد شکلی های قابل مشاهده نشان دهنده وجود یک اختلال جدی هستند که به راحتی پس از تولد نوزاد تشخیص داده میشوند. گاهی اوقات تشخیص این عارضه در افرادی که به نقایص کوچک از قبیل نقص در ناحیه پیشانی یا چشم مبتلا هستند میتواند دشوار باشد. علاوه بر این ناهنجاری‌ها پزشک میتواند برخی از انواع عقب افتادگی‌های شدید ذهنی و مغزی را در افراد مبتلا تشخیص دهد.
رادیولوژی
عکسبرداری به کمک سی تی اسکن و ام آر آی میتوانند به پزشک برای تشخیص ضایعات کوچک در ناحیه بینی کمک کنند.
بررسی مایع مغزی نخاعی
در مواردی که فرد به بیرون زدگی پرده های مغز یا بیرون زدگی مغز و مننژ و پرده های آن دچار شده است میتوان با وارد کردن یک سوزن کوچک به درون کانال نخاعی به ارزیابی مایع مغزی نخاعی پرداخت. این تست با این هدف انجام میشود که پزشک بتواند علت افزایش فشار درون مغز که باعث هیدروسفالی میشود را تشخیص دهد. این تست میتواند به تشخیص سایر ناهنجاری‌های نورولوژی کمک کند.
درمان
معمولا انجام عمل جراحی برای افراد مبتلا به انسفالوسل ضروری است. معمولاً جراحی مغز بر اساس اندازه، محل ضایعات، عوارض مرتبط، و وجود پوست روی ضایعات بیرون زده در فاصله تولد تا ۶ ماهگی انجام میشود. در صورتی که روی ضایعات توسط پوست پوشیده شده باشد پزشک انجام عمل جراحی را چند ماه به تعویق خواهد انداخت اما در صورتی که هیچ گونه پوستی روی این ناحیه قرار نگرفته باشد کمی پس از تولد انجام عمل جراحی ضروری خواهد بود. نیاز به درمان بیشتر به علائمی که در هر بیمار بروز میکند بستگی دارد. ناهنجاری‌های کرانیوفاسیال و سایر اختلالات جمجمه به کمک عمل جراحی درمان میشوند. پزشک با نصب شانت درون مغز بیمار به درمان هیدروسفالی می‌‌پردازد. شانت باعث میشود که مایع مغزی نخاعی اضافی از مغز تخلیه گردد.
جراحی
از این عمل جراحی برای برگرداندن محتویات بیرون زده به درون جمجمه استفاده میشود. جراح بخشی از جمجمه را برش میدهد تا بتوانند به خوبی به مغز دسترسی داشته باشد. سپس جراحی یک برش را در قسمت سخت شامه، قسمت خارجی و سفت پوشاننده مغز، ایجاد میکند. در مرحله بعد جراح بخش‌های بیرون زده مغز و مننژها و مایع مغزی نخاعی را به درون مغز برمی‌گرداند و برآمدگی اطراف آن را جدا میکند. سپس سخت شامه بسته میشود و جمجمه نیز با کمک بافت برداشته شده یا بافت مصنوعی ترمیم میگردد. میتوان جراحی اصلاح انسفالوسل را حتی در موارد شدید بدون ایجاد ناتوانی عملکردی بیشتر انجام داد.
جراحی کم تهاجمی
در صورتی که این عارضه در قاعده جمجمه، سینوس‌ها، یا در ناحیه کلیووس رخ داده باشد میتوان به طور کامل از طریق بینی به درمان این مشکل پرداخت. این جراحی کم تهاجمی به کمک وسیله‌ای که اندوسکوپ نام دارد (یک دوربین کوچک از طریق بینی وارد بدن میشود) و بدون ایجاد هیچ گونه برش روی صورت و پوست انجام خواهد شد.
پس از جراحی کودک وجود دو تا پنج روز در بیمارستان بستری میشود سپس از ترخیص میگردد. پزشک نحوه مراقبت از بخیه و سایر نکات ضروری پس از جراحی را به والدین کودک آموزش میدهد. ممکن است خواب و تغذیه کودک به مدت ۴ تا ۶ هفته پس از جراحی مختل شود اما باید به تدریج به شرایط عادی برگردد. پزشک برای کنترل درد کودک مصرف استامینوفن و ایبوپروفن را تجویز میکند و در صورت نیاز از والدین کودک می‌‌خواهد داروهای مخدر را نیز به عنوان مکمل به کودک خود بدهند.
پیش آگهی
در تعداد زیادی از بیماران مبتلا به انسفالوسل، پیش آگاهی پس از جراحی به فاکتورهایی نظیر موارد زیر بستگی دارد:
- محل بیرون زدگی
- نوع بافت مغز که در این عارضه درگیر شده است.
صورتی که عمل جراحی موفقیت آمیز باشد این بیماران بدون هیچ گونه مشکلی رشد می‌کنند و بزرگ خواهند شد. در صورتی که کودک دچار مشکلات نورولوژیکی و رشد باشد، پزشک باید بر کاهش این ناهنجاری‌ها تمرکز نماید. در صورتی که بخش زیادی از حجم بیرون آمده حاوی مایع مغزی نخاعی باشد امکان بهبودی کامل وجود دارد. از سوی دیگر در صورتی که در این عارضه بخش زیادی از بافت مغز درگیر شده باشد عوارض بسیار کمی به وجود خواهد آمد.
پیشگیری
اگرچه نمی‌توان به طور کامل از بروز این عارضه پیشگیری کرد رعایت برخی از نکات میتواند احتمال بروز این اختلال را کاهش دهد. مصرف فولیک اسید در چند هفته اول بارداری میتواند از بروز مشکلات نقایص لوله عصبی پیشگیری کند. فولاد یکی از ترکیبات بسیار ضروری در سنتز و تنظیم سلول‌های جدید مورد نیاز برای سنتزRNA وDNA است که نقش بسیار مهمی را در سنتز و متیلاسیون نوکلئیک اسید ایفا میکند. به طور طبیعی پزشکان به زنان باردار توصیه می‌کنند که روزانه ۴۰۰ میکروگرم اسید فولیک دریافت کنند. زنان باردار باید از استعمال دخانیات و مشروبات الکلی خودداری کنند تا جنین بتواند به خوبی رشد نماید. غربالگری در دوران بارداری برای تشخیص به موقع برخی از اختلالات اهمیت بسیار زیادی دارد.
مجید
ممنون از زحماتی، که بابت مطالب میکشید،قربان،
مجید علوی،یک علاقه مند،به مطالب به پزشکی