ناهنجاری شریانی وریدی مغز

ناهنجاری شریانی وریدی  (AVM) , (arteriovenous malformation ) یک در هم پیچیدگی غیرطبیعی عروق خونی در مغز یا ستون فقرات است که می‌تواند درهر جای بدن رخ دهد AVM .های مغز به علت آسیب‌هایی که هنگام خونریزی ایجاد می‌کنند نگران کننده هستند. برخی از ناهنجاری‌های شریانی وریدی علائم خاصی ندارند و برای زندگی یا سلامتی فرد خطرناک نیستند، در حالیکه دیگر انواع آن هنگام خونریزی، اثرات شدید و ویرانگر دارند. گزینه‌های درمان بسته به نوع، علائم و محل ناهنجاری شریانی وریدی، جراحی بصورت محافظه کارانه انجام می‌گیرد.

ناهنجاری‌های شریانی وریدی نسبتا نادر هستند و در کمتر از 1درصد کل جمعیت اتفاق می‌افتند، بیشتر در مردان دیده می‌شوند و اغلب بین 10 تا 40 سالگی علائم خود را نشان می‌دهند. AVMها هر ساله حدود 2درصد از تمام خونریزی‌ها و سکته‌های مغزی که اتفاق می‌افتند را تشکیل می‌دهند. اکثر ناهنجاری‌های شریانی وریدی رشد یا تغییر زیادی نمی‌کنند، اگر چه عروق درگیر ممکن است گسترش یابند. به علت لخته شدن خون در بخشی از همین ناهنجاری‌ها ممکن است گسترش آن‌ها کاهش یابد. بعضی‌ها ممکن است بزرگتر شوند تا خون را از عروق مجاور به سمت ناهنجاری‌های شریانی هدایت کنند.

به طور معمول شریان‌های بزرگ (سرخرگ‌ها) خون را از قلب به تمام قسمت‌های بدن منتقل می‌کنند. شاخه‌های شریانی کوچکتر و کوچکتر می‌شوند تا به مویرگ تبدیل شوند که تنها یک سلول را تشکیل می‌دهند. بستر مویرگ جایی است که خون مبادله اکسیژن و مواد مغذی با بافت‌های بدن انجام داده و مواد زائد را جمع آوری می‌کند. بازگشت خون مویرگ ها به سمت قلب از طریق سیاهرگ ها انجام می‌گیرد. در ناهنجاری شریانی وریدی، شریان‌ها به طور مستقیم با ورید‌ها و بدون هیچ مویرگی به یکدیگر متصل می‌شوند. این باعث ایجاد مشکل شانت یا فیستول فشار بالا می‌شود. سیاهرگ‌ها قادر به کنترل فشار خون بالا که به طور مستقیم از سرخرگ‌ها می‌آیند، نمی‌باشند. سیاهرگ‌ها با پذیرش میزان خون اضافی کشیده و بزرگتر می‌شوند. رگ‌های خونی ضعیف شده پاره شده و خونریزی پیدا می‌کنند و احتمال ایجاد آنوریسم افزایش پیدا می‌کند. بافت‌های طبیعی اطراف ممکن است آسیب ببینند و AVM خون را از آن قسمت‌ها بگیرد.( این خونی که در این ناهنجاری از قسمت‌های آسیب دیده بدست می‌آید به صورت طبیعی بدست نمی‌آید و مانند آن است که خود ناهنجاری این خون را گرفته است که در ادامه موجب خونریزی مغزی می‌شود.)

انواع

انواع مختلف AVM وجود دارد که شامل:

• ناهنجاری شریانی وریدی( AVM): شایع‌ترین ناهنجاری‌های عروق مغزی که شامل انسداد غیرطبیعی است که بین سرخرگ‌ها و سیاهرگ‌ها اتصال برقرار شده بدون اینکه هیچ بافت مغزی بین آن‌ها باشد.
• کاورنوما:  شاخه ای از مویرگ‌ها بطور غیر طبیعی بزرگ شده درحالیکه تامین کننده سرخرگی و سیاهرگی بطور قابل توجه وجود ندارد و فشار خون پایین است.
• ناهنجاری سیاهرگی( وریدی):  شاخه‌های غير طبيعی ورید‌ها بزرگ شده بدون شریان‌های تغذیه؛ با فشارکم، به ندرت خونریزی صورت می‌گیرد و معمولا درمان نمی‌شوند.
• تلانژکتازی یا گشاد شدگی مویرگ‌ها: مویرگ‌های به طور غیر طبیعی بزرگ شده (شبیه به حالت کاورنوما)، فشار بسیار کم، به ندرت خونریزی صورت گرفته و معمولا درمان نمی‌شود.
• فیستول سخت شامه ای : اتصال مستقیم و غیر طبیعی بین یک یا چند سرخرگ و سیاهرگ به یک مجرا می‌شود. سیاهرگ‌های مغزی به سمت مجاری( سینوس) وریدی که در مناطق پر از خون در سخت شامه قرار دارند، قبل از ترک جمجمه و رفتن به قلب، به آن مجاری وارد می‌شوند. فیستول‌های سخت شامه‌ای و فیستول کاروتید کاورنوس (CCF) شایع ترین هستند.

ناهنجاری‎های شریانی وریدی می‎توانند در هر جایی که شریان‌ها و وریدها وجود دارند، ایجاد گردند. بیماری‌های ای وی ام مغزی می‎توانند بر روی سطح یا همان قشر مغز، عمق در تالاموس، عقده‌های قاعده ای( بازال گانگلیا)، ساقه مغز و در سخت شامه (پوشش محافظتی سخت مغز) ایجاد گردند.

ناهنجاری‌های شریانی وریدی‌های نخاعی می‌توانند روی سطح (خارج بصل النخاعی) یا داخل نخاع (داخل بصل النخاعی) رخ دهند که به 4 نوع تقسیم می‌شوند:

• نوع 1 که بیشتر رایج است، فیستول شریانی سخت شامه‌ای نام دارد که معمولا یک تامین کننده خون شریانی دارد و به نظر می‌رسد فشار خون وریدی باعث ایجاد علائم در این نوع می‌گردند.
• نوع 2 که گلوموس نیز نامیده می‌شود به صورت داخل نخاعی است و شامل یک قسمت در هم پیچیده بر روی بخشی از نخاع است.
• نوع 3 که نوع جوان نیز نامیده می‌شود ای وی ام با عروق غیر طبیعی داخل و خارج بصل النخاع گسترده می‌شود.
• نوع 4 فیستول‌های شریانی درون سخت شامه‌ای که بر روی نخاع قرار می‌گیرد.

علت ایجاد

علت این بیماری شناخته نشده است. به نظر می‌رسد که ناهنجاری عروق مغزی به دلیل گسترش غیرطبیعی عروق خونی در داخل رحم و یا از زمان تولد وجود داشته باشد. ای وی ام سرطان نیست و در سایر قسمت‌های بدن گسترش نمی‎یابد. ناهنجاری عروق مغزی مربوط به سخت شامه، در بزرگسالان اختلالی است که می‌تواند پس از یک آسیب یا ضربه رخ دهد.

علائم

علائم ناهنجاری‌های شریانی وریدی مغز بسته به نوع و مکان آن‌ها متفاوت است. در حالیکه میگرن مانند سردرد و تشنج علائم عمومی هستند ولی اکثر این ناهنجاری‌ها علائمی را نشان نمی‌دهند (بدون علامت) تا زمانی که خونریزی رخ دهد. علائم رایج ناهنجاری‌های شریانی وریدی مغز عبارتند از:

• حمله‌های ناگهانی سردرد شدید، استفراغ، گرفتگی گردن (به عنوان بدترین سردردها در طول زندگی توصیف می شوند.)
• تشنج
• میگرن‌هایی مانند سردردها
• سرو صدا در گوش: صدای غیر طبیعی صدای زنگ یا فش فش مانند که ناشی از فشار خون ای وی ام است.

علائم رایج ای وی ام نخاع عبارتند از:

• کمردردشدید و ناگهانی
• ضعف در پاها و دست‌ها
• فلج شدن

آسیب‌های ناشی از ناهنجاری شریانی وریدی مغز یا ستون فقرات از سه طریق انجام می‌شوند:

• ناهنجاری شریانی وریدی می‌تواند از هم جدا و پاره شده و خونریزی مغزی ایجاد شود که این خونریزی می‌تواند خونریزیداخل مغزی (ICH) یا خونریزی داخل فضای بین مغز و جمجمه باشد که خونریزی زیرآراکنوئید( SAH) نامیده می‌شود. ناهنجاری‌های شریانی وریدی کوچک (کمتر از 3 سانتیمتر) نسبت به ناهنجاری‌های بزرگتر احتمال بیشتری دارند که از هم گسیخته شوند. خونریزی می‌تواند سکته مغزی (لینک به سکته مغزی) ایجاد کند.
• ناهنجاری‌های شریانی وریدی می‌توانند بزرگ شوند و فشار به مغز وارد کنند که منجر به تشنج و هیدروسفالیمی‌شود که در ناهنجاری‌های بزرگتر رایج است.
• ناهنجاری‌ها می‌توانند میزان اکسیژنی که به بافت‌های اطراف منتقل می‌شوند را کاهش دهند. از آنجا که جریان خون به طور مستقیم از شریان به ورید است، سلول‌هایی که به طور معمول اکسیژن را از مویرگ ها دریافت می‌کنند، از بین می‌روند.

خطر خونریزی ای وی ام 2 تا 3درصد در سال است. مرگ ناشی از خونریزی اولیه بین 10 تا 30درصد است. بیماران اغلب می‌خواهند خطر ابتلا به خونریزی در طول عمر خود را در صورت در معرض خطر بودن و داشتن جراحی در نظر بگیرند. با استفاده از فرمول زیر می‌توانید احتمال خطر را محاسبه کنید:

احتمال خطر در طول زندگی(٪) = 105 - سن بیمار

به عنوان مثال، یک مرد 25 ساله در طول عمر خود حداقل یکبار خطر ابتلا به خونریزی را دارد. بسیاری از عوامل بر این درصد تأثیر می‌گذارند، از جمله اینکه ناهنجاری شریانی وریدی کجای بدن اتفاق می‌افتد و ناهنجاری از چه نوعی است. بهتر است با پزشک خود در مورد خطر شخصی‌ای که شما را تهدید می‌کند، صحبت کنید.

خطر خونریزی

خطر ابتلا به خونریزی‌های مکرر داخل جمجمه‌ای مدت کوتاهی بعد از اولین خونریزی و با میزان بیشتر است. در دو مطالعه، خطر در سال اول پس از خونریزی اولیه 6 درصد بود و پس از آن درصد کاهش یافت. و در مطالعه‌ای دیگر، خطر خونریزی‌های مجدد در طول سال اول 17.9 درصد بود. خطر خونریزی مجدد ممکن است در سال اول پس از خونریزی دوم حتی بالاتر باشد و میزان آن 25 درصد گزارش شده است. افرادی که 11 تا 35 ساله و مبتلا به بد شکلی ای وی ام هستند، بیشتر در معرض خطر خونریزی می‌باشند.

خونریزی و بارداری

خطر خونریزی ناشی از ناهنجاری  شریانی وریدی در دوران بارداری معمولا پس از سه ماه اول بارداری افزایش می‌یابد. این خونریزی فقط در طول درد زایمان رخ نمی‌دهد. تصور می‌شود که به علت افزایش گردش خون در دوران بارداری این اتفاق می‌افتد. اگرچه تمام ای وی ام‌ها در طول بارداری خونریزی نمی‌کنند، توصیه می‌شود که بارداری را تا زمانی که AVM به طور کامل درمان شده باشد، به تاخیر بیندازید.

تشخیص

ممکن است شما یا یکی از عزیزانتان به دلیل پارگی ناهنجاری به اتاق اورژانس منتقل شده یا در معرض روش‌های درمانی برای پارگی ناهنجاری قرار گیرید، پزشک تا آنجا که ممکن است درباره علائم شما، مشکلات پزشکی فعلی و قبلی، داروهایی که مصرف می‌کنید و سابقه خانوادگی بررسی کند و همچنین معاینه بدنی انجام می‌دهد. آزمایشات تشخیصی برای کمک به تعیین محل، اندازه، نوع و درگیر بودن یا نبودن سایر قسمت‌ها به ناهنجاری استفاده می‌شود.

سی تی اسکن

اسکن کامپیوتری توموگرافی (CT) اسکن با استفاده از اشعه‌ی ایکس و‌ (بدون ورود در حفره‌ی بدنی یا نفوذ در پوست) غیر تهاجمی برای مشاهده ساختارهای تشریحی داخل مغز برای تشخیص خون در مغز یا در اطراف آن، انجام می‌گیرد. تکنولوژی جدیدتر به نام سی تی آنژیوگرافی شامل تزریق کنتراست به جریان خون برای مشاهده شریان‌های مغز است. این نوع آزمایش بهترین تصاویر از عروق خونی از طریق آنژیوگرافی و بافت‌های بدن از طریق سی تی فراهم می‌کند.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) آزمایشی غیر تهاجمی است که از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی استفاده می‌کنند تا بتوانند بافت‌های مغز را با جزئیات مشاهده کنند. ام آر آی مطالعه غیر تهاجمی است، تزریق رنگ کنتراست از طریق IV انجام می‌گیرد تا عروق خونی را روشن نشان دهد.

آنژیوگرافی روشی تهاجمی است، که یک لوله نازک که کاتتر نامیده می‌شود وارد یک شریان می‌شود و از طریق رگ‌های خونی به مغز منتقل می‌شود. هنگامی که کاتتر وارد شریان می‌شود، رنگ کنتراست به جریان خون تزریق شده و تصاویر اشعه ایکس گرفته می‌شود.

درمان

جراحی، اندوواسکولار و رادیو سرجری می‌توانند به تنهایی و یا به صورت ترکیبی برای درمان ای وی ام استفاده شوند. آمبولیزاسیون اندوواسکولار اغلب قبل از جراحی برای کوچک کردن اندازه‌ی ای وی ام و کاهش خطر خونریزی جراحی انجام می‌شود. رادیوسرجری یا آمبولیزاسیون ممکن است بعد از جراحی برای درمان قسمت‌های باقیمانده از ای وی ام‌ها استفاده شوند. جراح مغز و اعصاب در مورد تمامی گزینه‌های درمانی با شما صحبت کرده و بهترین روش درمانی مناسب شما را تجویز می‌کند.

پیگیری بیمار

اگر خونریزی‌ای از قبل وجود نداشته باشد، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که بیمار را تحت نظر قرار دهد، و ممکن است استفاده از داروهای ضد انعقادی برای جلوگیری از تشنج و دارو برای کاهش فشار خون، تجویز کند. اگر علائمی وجود نداشته باشد، یا ناهنجاری شریانی وریدی در ناحیه‌ای از مغز باشد که به راحتی قابل درمان نباشد، ممکن است درمان پزشکی محافظه کارانه انجام گردد. در صورت امکان، فرد مبتلا به ای وی ام باید از فعالیت‎هایی که ممکن است فشار خون را بالا ببرد، از جمله بلند کردن وسایل سنگین یا خسته کردن خود در انجام کارها، و از مصرف رقیق کننده‌های خون مانند وارفارین خودداری کند. فرد مبتلا به ای وی ام بایستی توسط یک متخصص مغز و اعصاب یا جراح مغز و اعصاب بطور منظم چکاپ کامل شود.

آمبولیزه کردن

آمبولیزاسیون یک روش تهاجمی است که با استفاده از کاتترهای کوچک وارد عروق خونی می‌شود تا چسب یا سایر مواد مانع را به ای وی ام منتقل کرده تا خون از طریق ناهنجاری به جریان نیافتد. این روش در مجموعه‌ی آنژیوگرافی بخش رادیولوژی انجام می‌شود. یک شکاف کوچک در کشاله ران ایجاد می‌شود و کاتتر وارد یک شریان شده و سپس از طریق عروق خونی به شریان‌های تغذیه کننده‌ی ای وی ام منتقل می‌شود. مسدود شدن مواد، در هم پیچیدگی‌ها یا چسب اکریلیک، از طریق کاتتر به ای وی ام منتقل می‌شود. زمان انجام این روش می‌تواند متفاوت باشد و بیمار چند روز در بیمارستان تحت نظر بماند. مزیت این روش درمانی این است که از عمل جراحی کمتر تهاجمی می‌باشد و می‌تواند برای درمان‌های عمیق یا غیر قابل جراحی استفاده شود. معایب این روش عبارتند از خطر آمبولی مغزی بخاطر از بین نرفتن ای وی ام با کاتتر و رفع خونریزی انجام شده، که انجام درمان‌های متعدد ممکن است ضروری باشد.

جراحی

با استفاده از بیهوشی عمومی، عمل باز کردن جمجمه که به عمل کاسه سر برداری معروف است، انجام می‌گیرد. مغز به آرامی جمع می‌شود که ممکن است به علت ناهنجاری شریانی وریدی باشد. با استفاده از روش‌های مختلف مانند لیزر و الکتروکوتر، ای وی ام کوچک شده و از بافت طبیعی مغز جدا می‌شود. طول مدت بستری شدن در بیمارستان بین 5 تا 7 روز با انجام برخی توانبخشی‌ها متغیر است. نوع عمل جراحی برداشتن کاسه سر به اندازه و محل ای وی ام بستگی دارد. انتخاب جراحی برای درمان ای وی ام به سلامت عمومی بیمار نیز بستگی دارد. مزایای استفاده از جراحی این است که اگر تمام ای وی ام برداشته شود، طول دوره ی درمان سریع است. معایب زمانیکه ای وی ام از بین می‌رود عبارتند از خطر خونریزی، آسیب به بافت‌های مجاور مغز و سکته مغزی در دیگر نقاط مغز است.

رادیوتراپی

هدف رادیوتراپی تابش پرتو به عروق غیرطبیعی است. این روش چندین ساعت آماده سازی و یک ساعت برای تاباندن پرتو طول می‌کشد. بیمار همان روز می‌تواند به خانه برود و بعد از 6 ماه تا 2 سال، عروق به تدریج بسته شده و بافت زخمی التیام پیدا می‌کند. مزیت این درمان بدون برش و بدون درد بودن است. معایب این روش این است که در صورت  وجود AVM‌های کوچکتر بهتر کار خود را انجام می‌دهد و ممکن است مدت زمان زیادی برای اثر گذاری طول بکشد (در طول این زمان طولانی خطر خونریزی وجود دارد). اخیرا طی مطالعاتی طولانی و فراوان، 90٪ از بیماران 5 سال پس از انجام رادیو تراپی AVM شان محو شد و 4٪ بیماران خونریزی‌های مکرر در طول دوره انتظار داشتند.