بیماری هیدروسفالی (Hydrocephalus) به شرایطی گفته می شود که در آن تجمع غیر عادی مایع مغز و نخاعی (CSF) در داخل حفره های درون مغز ایجاد میشود.
بصورت عادی CSF ، اطراف مغز و نخاع را می پوشاند. هنگامی که راه گردش این مایع مسدود شود، افزایش حجم آن آغاز خواهد شد و در نتیجه حفره های درون مغز بزرگ شده و میزان فشار درون سر افراد افزایش می یابد و در نتیجه هیدروسفالی در فرد بروز خواهد کرد.
انواع هیدروسفالی
این بیماری به انواع زیر تقسیم میشود:
هیدروسفالی ارتباطی
این نوع از هیدروسفالی زمانی رخ می دهد که جریان مایع CSF در جایی مسدود شود که از درون حفره های مغز خارج شده باشد.
کلید واژه « ارتباطی » در اینجا به این موضوع اشاره دارد که مایع مغز و نخاع کماکان می تواند بین حفره های مغز جابجا شود و مشکلی در این زمینه وجود ندارد.
هیدروسفالی غیر ارتباطی ( که به آن هیدروسفالی انسدادی نیز می گویند)
زمانی رخ می دهد که جریان مایع CSF در داخل راه های باریک ارتباطی بین حفره های مغزی نیز مسدود شده باشد.
یکی از علل رایج و اصلی بروز این مشکل، تنگی مجرایی باریک در ناحیه سیلویوس، یک راه ارتباطی باریک بین حفره های سوم و چهارم در وسط مغز، کوچکتر خواهد شد.
هیدروسفالی با فشار معمولی ( NPH)
یک نوع از هیدروسفالی ارتباطی به حساب می آید که می تواند در افراد با هر سن و سالی بروز کند؛ اما بیشتر از همه در بزرگسالان و افراد سن بالا رایج است.از جمله علل احتمالی بروز این مشکل می توان به خونریزی زیر آراکنوئید، حادثه برای ناحیه سر، عفونت، تومور و یا عوارض جانبی مربوط به یک عمل جراحی اشاره کرد.با این حال بسیاری از افراد بدون داشتن هیچ یک از فاکتور های ذکر شده ممکن است هیدروسفالی فشار معمولی را تجربه کنند و دلیل آن در چنین مواردی نامشخص است.
علائم احتمالی و سه گانه مربوط به بیماری هیدروسفالی شامل موارد زیر می شوند:
- اختلال و سختی در راه رفتن
- دمانس خفیف
- اختلال در کنترل مثانه و ادرار
ممکن است این علائم به صورت همزمان با هم نمود پیدا نکنند و گاهی اوقات نیز فقط یک یا دو مورد از آن ها در بیمار وجود دارند.این علائم سه گانه مشکل هیدروسفالی معمولا مرتبط با پروسه افزایش سن و سال است و خیل عظیمی از بیماران که مشکل ان پی اچ را تجربه می کنند بیش از 60 سال سن دارند.
هیدرسفالی مادرزادی و غیر مادرزادی
مشکل هیدروسفالی ممکن است به عنوان مادرزادی و یا غیر مادرزادی شناسایی و ثبت شود. هیدروسفالی مادرزادی در حین تولد کودک با وی همراه است و بر اثر عواملی نظیر اتفاقات و تاثیرات رخ داده در حین رشد جنین و یا غیر عادی بودن ژنتیکی رخ دهد.در برخی از کیس های بسیار نادر، هیدروسفالی مادرزادی ممکن است در حین کودکی هیچ علائم و نشانه ای ایجاد نکند و تنها در دوره بزرگسالی بروز کند و احتمال دارد همراه با مشکل تنگی آکوستی باشد.هیدروسفالی غیر مادرزادی ممکن است در زمان تولد و یا مراحل بعدی سنی فرد به وجود آید. این نوع از مشکل هیدروسفالی می تواند افرادی در تمامی رده های سنی را تحت تاثیر قرار دهد و به وسیله آسیب دیدگی و یا بیماری خاصی بروز کند.
هیدروسفالی اکس واکو (ex-vacuo)
هیدروسفالی اکس واکو نوع دیگری از این مشکل به شمار می رود که نمی توان آن را در داخل دسته بندی هایی که در بالا ذکر کردیم قرار دهیم و معمولا بزرگسالان را تحت تاثیر قرار می دهد.
هیدروسفالی اکس واکو زمانی رخ می دهد که برخی از بیماری های خاص منجر به آسیب رسیدن به مغز فرد شوند.از جمله این عوامل و بیماری ها می توان به سکته، بیماری های تخریبی نظیر بیماری آلزایمر و یا دیگر بیماری های جنونی و یا حوادث و تصادف ها اشاره داشت که منجر به بروز آسیب مغزی می شوند.در این شرایط، احتمال این که بافت مغز فرد کوچک تر شود نیز وجود دارد.
تشخیص
وقتی که نوع خاصی از مشکل هیدروسفالی توسط یک پزشک متخصص تشخیص داده شد و یا وی احتمال وجود آن را ارائه کرد، معمولا ممکن است یک یا دو آزمایش خاص برای تایید نهایی و تشخیص به بیمار پیشنهاد شوند تا به کمک آن ها بتوان تشخیص داده که آیا بیمار کاندیدای خوبی برای استفاده از شنت مغزی (Shunt Treatment) هست یا خیر.
بسیار مهم است که در این مرحله حتما یک متخصص اعصاب و یا نورولوژیست بخشی از تیم درمانی باشد.
دخیل بودن این افراد در پروسه درمانی نه تنها به تفسیر کردن نتایج آزمایش ها و تشخیص نیاز درمان شنت برای بیماران کمک می کند؛ بلکه در زمینه بحث پیرامون عمل جراحی اصلی، درمان ادامه دار مشکل پس از جراحی و همچنین بحث پیرامون انتظارات و ریسک های جراحی نیز بسیار مهم است.
آزمایش های کلینیکی شامل یک مصاحبه و همچنین آزمایش های تصویری مغز فیزیکی یا عصبی می شود تا به کمک آن ها بتوان حفره های بزرگ شده درون مغز را تشخیص داد.
- ام آر آی
- سی تی اسکن
درمان
تنها راه درمانی در دسترس برای مشکل هیدروسفالی، عمل جراحی کار گزاری شنت است.
شنت مغزی دستگاهی است که مایع نخاع را از درون مغز به سمت ناحیه دیگری از بدن که امکان جذب آن وجود دارد هدایت می کند. اکثر سیستم های شنت شامل سه بخش اصلی هستند:
- یک کاتتر جمع کننده که در بین حفره های درون مغز قرار می گیرد.
- یک مکانیزم مبتنی بر دریچه جهت کنترل میزان جریان مایع سی اس اف
- یک کاتتر خروجی جهت انتقال مایع مغز و نخاع به بخشی دیگر از بدن که در آنجا جذب شود
پس از عمل جراحی، تمامی بخش های سیستم شنت به شکل کامل در زیر پوست قرار دارند و هیچ بخشی از آن در معرض بیرون قرار نمیگیرد.بخش محدودی از افراد و بیماران را می توان با یک روش درمانی جایگزین با نام ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم درمان کرد.در این پروسه درمانی، یک نورواندوسکوپ (یک دوربین کوچک که از تکنولوژی فیبر نوری برای به نمایش در آوردن بخش های مخصوص جراحی که دسترسی به آن ها سخت است استفاده می کند) به پزشک معالج کمک می کند تا سطح حفره های مغزی را بررسی کند.پس از این که دستگاه به ناحیه مورد نظر هدایت شد، یک ابزار کوچک بر کف حفره سوم مغز یک حفره ایجاد می کند که به کمک آن مایع مغز و نخاع می تواند ناحیه انسداد را دور زده و به خوبی در ناحیه مورد نظر و سطح مغز در جریان باشد.
افراد مناسب شنت شدن
هیچ فاکتور خاصی را نمی توان به تنهایی برای پیش بینی میزان موفقیت استفاده از سیستم شنت در بیماران مورد نظر قرار داد.
یافته های که در ادامه لیست کرده ایم، به صورت عمومی مرتبط با خروجی بهتر برای قرار دادن سیستم شنت در افراد هستند:
- شروع اختلال در راه رفتن فرد به عنوان اولین و مهمترین علامت مشکل مغزی
- وجود یک علت شناخته شده برای ان پی اچ مثل حادثه و یا خون ریزی
- تصویر اسکن نشان دهد که اندازه حفره درون مغز به شکل نامعقولی بزرگتر از مایع مغزی نخاعی موجود در ناحیه باشد.
- حذف مایع نخاعی به کمک ایجاد سوراخ در ناحیه کمر و فقرات یا کاتتر در کمر بتواند تسکین موقت و سریع بر علائم باشد.
- آی سی پی و یا فشار مایع مغز و نخاعی دارای محدوده غیر نرمالی بوده و یا الگوی فشار آن غیر نرمال باشد. یا حتی زیاد شدن میزان پایداری بالای جریان مایع سی اس اف نیز می تواند یک عامل دیگر در این حوزه باشد.
نتیجه شنت
احتمال ایجاد بهبود کامل وجود دارد اما این موضوع همیشه اتفاق نمی افتد.بسیاری از افراد و خانواده های آن ها از نتایج جراحی مربوط به سیستم شنت در حوزه کاهش معلولیت یا استقلال بیمار راضی هستند چرا که به نسبت قبل از عمل بهبود قابل توجهی در این حوزه به وجود می آید.همچنین درمان مربوطه می تواند از بروز مشکلات و آسیب های بیشتر مغز و اعصاب جلوگیری به عمل آورد.
مشکلات شنت:
نکات مهم برای مراقبت از شنت مغزی
1- عفونت خارجی
بیمار با قرمزی و حساسیت روی ناحیه پمپ و یا مسیر شنت و حتی حساسیت شکم مواجه شود.
2- عفونت داخلی
بیمار دچار علایم تب لرز و یا سردرد و کاهش هوشیاری و شکم درد شود .
3- انسداد جزیی یا کامل
شنت بخوبی کار نمیکند و بعلت بسته شدن وظیفه اش را انجام نمیدهد . ممکن است پمپ بیمار خالی باشد و یا خالی نشود.بیمار علایم قبل از عمل را پیدا میکند سردرد و تهوع دارد.
4- کم کاری یا پر کاری
بعلت نامناسب بودن فشار شنت ممکن است شنت بیش از اندازه یا کمتر از میزان مورد نیاز آب مغزی را خارج کند لذا بیمار علایم مختلفی پیدا میکند از سردرد تا سرگیجه تهوع و حتی خونریزی مغز رخ دهد.
در همه موارد بالا بایستی سریعا به پزشک مراجعه شود و اقدامات اورژانسی انجام گیرد.
بطور کلی پس از کارگذاری شنت بایستی پانسمان تمیز و مناسب در محل تعبیه شنت ده روز تا دوهفته صورت گیرد و از فشار دادن و صدمه زدن به پوست جدا جلوگیری شود.
در صورت بروز علایم هشدار مثل تب ،لرز، سردرد، تهوع، استفراغ ،شکم درد، اختلال حافظه، ضعف اندامها و .. بایستی به پزشک جراح مراجعه کرد.کنترل دوره ای شنت با سیتی اسکن و معاینات منظم ضروری است.هر زمان عوارض شنت بروز کند اقداماتی مثل تعویض شنت و یا تغییر ان قابل انجام است.در مورد نوزادان و کودکان با افزایش سن و افزایش قد خطر جدا شدن شنت از داخل و جود دارد و بعلاوه پوست نازک سر در نوزادان به راحتی قابل صدمه دیدن است لذا توجه ویژه به آن را می طلبد.
احمد حداد خوشکار
سلام. ETV ایجاد سوراخ در بطن مغز هست با عمل لاپروسکوپی. من در ۱۴ سالگی عمل شانت گذاری شده بودم. . من با عود علائم هیدروسفالی پارسال ابتدا عمِل ETV شدم، اندکی بهبود پیدا کردن ولی بعد عوارضشدید تر شد و کاملا زمین گیر شده بودم و سردرد، تهوع، اختلال حافظه،اختلال حرکتی،… . شرایط خیلی بحرانی شده بود. با عمل تعویض شانت سلامتی برگشت.